什么是局灶性脑干胶质瘤
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起源于脑干的胶质瘤占了儿童中枢神经系统肿瘤的10-20%,脑干胶质瘤的特点为异质性。临床表现从低度肿瘤其几乎不需要治疗到高度恶性胶质瘤,其尽管有激进的治疗但预后是致命的。
预后和治疗依赖于组织学特点和肿瘤位于脑干的位置。大约80%的儿童脑干胶质瘤位于桥脑,其余的20%位于延髓,中脑和颈延髓交界。
弥漫性内生性脑干胶质瘤,最常见于桥脑,呈局灶侵袭性,预后均是恶劣。组织病理上,这些肿瘤均是高度恶性,要么是间变星形细胞瘤,要么是多形性胶质母细胞瘤。
相反,局灶性脑干胶质瘤大多位于中脑和延髓,边界清楚,没有局部侵袭或者水肿。病理学上,这些肿瘤通常为毛细胞性或者纤维性星形细胞瘤,或者罕见的为神经节胶质瘤,它们都被称之为低度恶性肿瘤。
流行病学:脑干肿瘤更常见于儿童。在美国,每年有300个儿童和100个成人被诊断为脑干肿瘤,15岁以下的病人中,脑干胶质瘤占颅内肿瘤的20% 。
在儿童,诊断时的平均年龄是5-9岁,在这个年龄段里,脑干的恶性疾病几乎和大脑的恶性疾病相当,男女比例也几乎相等。
病例生物学:低度恶性胶质瘤的生长模式强烈受解剖结构的影响。而高度恶性的胶质瘤则不受其影响。在影像学上可见的生长方式即可以预测肿瘤的组织级别。
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