法洛四联症的症状
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生下患有法洛四联症的患儿是件非常不幸的事情,患有先心疾病的患儿一般在出生时就会产生症的不适感,所以在医院时就会被告知患有先心病,但也有一些患儿早期没有症状或不明显,就被忽略了,这时就需要做父母的细心观察来发现,哪些是法洛四联症的症状?
法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后 3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。
到目前为止,包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因,都还不完全清楚,但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察,孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法四的机会增加,孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外,有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝,罹患法四的机会也非常大。
其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。
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