什么是法洛式四联症
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法洛氏四联症是小孩在出生后或数周、数月后,可能会有紫绀,而且会逐渐加重。患者会出现呼吸困难和活动耐力差,有时产生紫绀加重和缺氧发作,严重的时候,甚至昏迷和抽搐致命。蹲踞是法洛氏四联症的特征性姿态,患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损以及肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位,法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有百分之二三十的几率会在一岁内死亡。下面详细说下什么是法洛式四联症。
法洛四联症
第一个症状是发绀。法洛四联症患儿出生后或数周至数月可能有紫绀,且会逐渐加重。紫绀通常发生在出生后3-6个月,但也发生在儿童和成人。紫绀在运动和哭泣时增加,在平静时减少。
第二个症状是呼吸困难,活动耐受性差,有时出现发绀和低氧发作,甚至昏迷和抽搐。由于缺氧,体力和活动耐力比同龄儿童差。患此病的孩子大多行为迟缓,不爱大喊大叫,爱安静,不能或不愿与其他孩子玩耍。
第三个症状是蹲踞。蹲踞是法洛四联症的特征姿势。这种情况大多发生在儿童身上,先天性心脏病患儿在蹲下时发绀、呼吸困难,可暂时防止低氧发作。
法洛四联症对儿童危害很大。全身性缺氧,尤其是脑缺氧,可影响儿童的生长发育和智力发育。孕妇应避免感染,接触病人,公共场所,吸烟,饮酒,辐射和一些有毒化学品。特别是在怀孕前3个月内。
法洛四联症的治疗
法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环。其主要原因是慢性缺氧、红细胞增多症,导致继发性心脏肥大、心力衰竭和死亡。法洛四联症患儿生长发育缓慢,通常发生在发绀数月或数年后。
建议先行姑息性手术,再行二期矫治。在临床上,有四种手术来纠正四联症。心内手术包括室间隔缺损的修复和右室流出道梗阻的适当清除。
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