法洛四联症的简介
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法洛四联症是什么疾病,它是的症状和发病原因都有哪些,是否可以在可控范围内规避风险,还有万一怀了患有先天性心脏病的宝宝要怎么办,以现在的医学技术是否可以治愈,需要注意些什么都是大家所关心的问题,以下就是法洛四联症的简介。
法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后 3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。
到目前为止,包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因,都还不完全清楚,但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察,孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法四的机会增加,孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外,有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝,罹患法四的机会也非常大。
其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。
手术治疗是法洛四联症最主要的治疗方式。在条件允许的情况下,一般做能够根治的心内修补术,纠正心脏畸形,恢复正常的体循环、肺循环,改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期,但现在认为,应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。患儿的身体条件不允许,可以先做姑息性分流手术,暂时性的增大肺部的血流量,使患儿能够存活,取得做心内修补术的机会。
绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活,同其他的孩子一样照顾即可。只要在治疗后按照医生的要求定期复查,发现问题及时处理,没有特殊需要注意的。此外,治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育,应注意进行神经发育方面的评估,及时进行康复治疗。
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