脱髓鞘疾病的复发和假性发作
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近日,世界上包括国内多地呈现极端高温天气,并且有 “健康人”因热辞世。不难想象,健康人难以承受的高温,对于某些疾病的患者来说,说是摧残也不为过。比如在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,暑季出现临床症状波动极其多见,常常引发患者焦虑不安,担心疾病复发,追问是否需要治疗?
什么是复发(发作)?
神经免疫学家认为,自身免疫反应破坏了中枢神经系统内的髓鞘和纤维,导致包裹在神经纤维外面的髓鞘损伤,继而经髓鞘传导的生物电信号中断,便产生不同的临床表现,医学上称为复发或急性发作。在多发性硬化和视神经脊髓炎,85%的患者以复发—缓解型临床模式开始。换句话说,在一段时期内患者感觉病情加重,而在另外一个阶段患者症状趋于减轻。
研究发现,20%的复发患者,脑内出现新病灶,临床出现新症状。而80%的患者复发则为旧病灶加重,原有的表现加重,症状持续时间超过48小时,患者需排除发烧、感染、过度疲劳和内分泌激素失衡状态(月经期)等等。可见,诊断复发需要具备3个条件
①新的症状出现或旧的症状加重;
②症状持续时间不短于48小时(也有24小时说法);
③排除其他因素。
复发出现的具体症状取决于病灶所在神经系统的位置,比如,病灶在视神经,患者将出现视力问题。病灶在脊髓,症状可能为尿便不畅,或肢体运动力弱,麻木疼痛感觉加重等问题。
一次复发大致经历3个阶段:
①新的症状出现或旧的症状加重;
②病情稳定不再变化;
③随着病灶修复,症状减轻或消失。整个过程经历的时间平均约8周,只要症状改善,提示已经进入缓解期。如果在同一个月内,症状再次加重,应视为同一次发作,不算再次复发。每次复发的时间、强度、持续时间、恢复时间等,可以完全不同。因为个体不同,每次复发,患者和医生不可能预测发作持续的时间、程度,以及伴随的症状。
应该注意,即便在缓解期,有的症状也会持续存在。从症状改善进入缓解期,时间长短不定。短者几周,长者数月、甚至数年。症状恢复取决于病灶大小和病变程度,可以完全恢复,也可以部分恢复。一般说来,症状超过18周,可能永久残留。这也是为什么有不属于原发进展型患者,认为自己从发病未曾经历过缓解的主要原因。
在缓解期,受损髓鞘可以完全或部分修复。但是,即便症状完全消失了,也会在神经组织内留下一个“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修复不完全,或神经纤维完全被破坏,则恢复肯定不完全。
复发的触发因素
婚变、亲人病故等应激性压力,可以产生短暂性症状恶化,而流行性感冒可以触发真正的复发。在多发性硬化,妊娠可以降低母体的免疫功能,使病情缓解。产后免疫功能增强,复发的几率增高。因为视神经脊髓炎的发生机制不同,产后和妊娠均可能增加复发的机会。
假性复发
当患者所处环境如暑期、发烧、热水浴、剧烈活动或感染、女性经前、经期等,伴随体温升高,患者感觉短时间症状加重,一旦外在条件改善(如环境变化),症状也可随之完全消失。这个貌似复发而不是真正复发的临床表现,医学上称为Uhthoffu现象,又称“假性发作”。例如,在洗热水澡时,患者感到身体麻木加重,回到正常环境或休息后,症状又恢复到以前的程度。洗澡时,视物不清,休息后视力恢复正常。曾有学者提出,患者基础体温增加摄氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 现象。
怎么理解假性复发呢?
在健康人,当体外环境温度升高时,脑内的体温调节中枢通过外周的神经功能活动,扩张血管,发汗散热,控制体温在相对恒定水平。在多发性硬化和视神经脊髓炎患者,因为脱髓鞘导致神经功能传导受损,体温调节失灵,不能扩张血管发汗散热,或局部发汗,不能满足机体散热需要,从而引起体温升高。而体温升高伴随神经电信号传导阻滞,患者感受到的是临床症状加重。所以,在酷暑季节,气温较高时,患者应处在相对凉爽的环境为好。因为这个现象系神经生物电信号传递受阻引起,并非是中枢神经系统实质性再损伤,所以,假性复发不需要治疗。
知道触发假性发作的因素后,应注意避免。但是,如不能除外真正复发时,则患者应该咨询自己的主治医生,获取及时治疗,避免延误病情。
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