小儿马方综合征怎么办
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小儿马方综合征很多人不知道该疾病是什么,简单来说本病为一种遗传性结缔组织疾病,呈常染色体显性遗传,基因定位于15q15~q21.3。患病之后会有蜘蛛指、肌张力降低、扁平足、体型异常、视力障碍、胸廓异常等症状,可以通过具体并且做对应治疗。
任何情况下身体健康都是很关键的,对于生活中的点点滴滴都需要注意。尤其是现在生活水平的提高人们患病率也增加了不少,其中小儿马方综合征的患病率就很高,但是人们面对小儿马方综合征不知道该如何是好,那么小儿马方综合征怎么办?
一、小儿马方综合征怎么办
1、高度近视或晶体半脱位:及时至眼科就诊;
2、骨骼或脊椎出现病变:及时至骨科就诊;
3、心血管系统出现病变:如冠状窦瘤、冠状窦扩张等,需及时至心血管科就诊,进行超声心动图检查,判断窦瘤的发展程度,如较为严重,可能需进行主动脉的置换,避免突发主动脉破裂或形成夹层。
二、小儿马方综合征症状是什么
1、骨骼病变
(1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿宫颈粘连这种人身高一般都会超过180厘米,而且两手平伸的长度还大于身高,还有一个特征就是下身的长度长于上身。
(2)头颅骨病变表现为头长、面窄、凸腭;双眼距过宽或过窄、下颌长;而且牙齿排列不齐、缺智齿等;双耳前伸或下垂,耳轮菲薄,形似老人。
(3)胸部的主要变化就是脊椎畸形改变宫颈粘连,出现鸡胸、扁平胸、漏斗胸;驼背、脊椎侧突或脊椎裂等。
(4)蜘蛛指/趾样改变:脚趾和手指都比较长,呈典型蜘蛛样改变,拇指也出现特征,如杵状指等。
2、眼部病变
双侧晶状体脱位或半脱位,全脱位者伴高度近视。视网膜剥离、虹膜震颤、白内障、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。
3、心血管病变
它是马方综合征死亡的主要原因,占本病死因70%-90%。包括二尖瓣脱垂、冠状动脉受累、主动脉病变等。
中枢神经系统也会发生病变。严重影响大脑的功能。
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