《原发性醛固酮增多症诊断治疗指南》
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为规范对原发性醛固酮增多症(原醛症)患者的诊断和治疗,提高对该病的认识并促进其临床实践,由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际 内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗临床实践指南》于2008年发表。
原发性醛固酮增多症(原醛症)是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多所致。
原醛症是一种继发性高血压症,占高血压症中0.4%~2%。发病高峰年龄为30~50岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,占原醛症的 60%~80%,大多数为单个腺瘤,左侧多见;其次有双侧肾上腺皮质增生,又称特发性醛固酮增多症,占20%~30%;少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。
原醛症在高血压人群中的患病率>10%,其常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生,少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症(GRA),只有50%的肾上腺腺瘤和17%的肾上腺增生患者血钾<3.5 mmol/L。
指南推荐,应在美国预防检测评估与治疗高血压全国委员会(JNC)高血压1期(BP>160~179/100~109 mm Hg)、2期(血压>180/110 mm Hg)、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患 者,以及原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中,采用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)进行筛查。选择口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或 卡托普利试验作为确诊或排除原醛症的依据,对所有诊断原醛症的患者均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位,并除外肾上腺皮质癌。磁共振成像 (MRI)在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT,且价格贵,分辨率差。
原醛症确诊后,如选择手术治疗,则需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变,应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本(AVS)测定醛固酮水平,应避免肾上腺出血等并发症的发生。
对<20岁确诊为原醛症、有原醛症或有年轻人卒中家族史的患者,则应做基因检测以确诊或排除GRA。
指南推荐,如确诊为单侧醛固酮瘤或单侧肾上腺增生,则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术。如患者不能手术或为双侧肾上腺增生,则用盐皮质激素受体拮抗剂治疗,螺内酯作为一线用药,而依普利酮作为选择用药。
对GRA患者,推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗,以纠正高血压和低血钾。
其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症患者中使用的报告,一般认为它们可降血压,但无明显拮抗高醛固酮的作用,醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。
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