儿童性早熟需警惕松果体生殖细胞瘤
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声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)
摘要:一名小男孩由于右眼外斜合并头痛呕吐被家长带来就诊,经影像学检查确诊为松果体生殖细胞瘤,经过周期性的放化学治疗一个月后,复查增强核磁显示肿瘤已经消失,瞳孔恢复正常。颅内生殖细胞瘤好发生于松果体区、鞍上区等,临床上常表现出神经系统、内分泌系统以及颅内压增高等症状,其中内分泌系统症状又以性早熟较为特征。
【基本信息】男、7岁
【疾病类型】松果体生殖细胞瘤
【就诊医院】北京大学人民医院
【就诊时间】2021年2月
【治疗方案】全脑以及全脊髓放射治疗,长春新碱、甲氨蝶呤、平阳霉素、四氢叶酸、顺铂化学辅助治疗
【治疗周期】入院1周,随访3个月
【治疗效果】一个月后患者复查增强核磁显示肿瘤已经消失,瞳孔恢复正常,三个月后随访患者状况良好,可正常生活上学
一、初次面诊
周五上午,赵女士带着她7岁的儿子前来我科室就诊。根据赵女士描述得知,大概一个月之前她发现她孩子的右眼有些向外偏斜,问孩子有没有感觉眼睛难受,孩子表示没有什么异常感觉,便没放在心上。此外在上周她接孩子放学回家后孩子说自己头晕头痛,她以为孩子找理由不想上学,也没有理会,后面孩子的瞳孔变的大小不太一致,以及孩子出现头痛剧烈导致呕吐,于是赶紧前来就诊。经过查体发现孩子很瘦,精神较差,意识清醒,面部有较多痤疮,四肢毛发较重,声音异常低沉,于是收入院进一步检查。
二、治疗经过
患者入院后经过神经系统检查显示颈项强直明显,克氏征阳性,双侧睾丸发育成熟于同龄儿童。脑垂体CT显示松果体区有不规则肿块影,呈略高密度,内部见点状钙化灶,幕上脑室扩张积水,考虑为生殖细胞瘤伴幕上脑室系统梗阻性脑积水,于是考虑通过显微镜下手术切除肿瘤。经过与患者家属的充分沟通,患者家属强烈要求通过非手术的方式进行治疗,于是先给予患者一个疗程的全脑以及全脊髓放射治疗,一个疗程结束后复查颅脑核磁显示松果体原肿瘤显著缩小。
(CT:松果体区不规则肿块影,呈略高密度)
(CT:内部见点状钙化灶,幕上脑室扩张积水)
由于放疗结束后患者的肿瘤明显缩小,因此考虑患者有通过非手术方式进行治疗的可能性,于是后期为患者安排了2个周期的化学辅助治疗。每个周期治疗4天,第一天静脉滴注长春新碱以及甲氨蝶呤,第二天静脉滴注平阳霉素以及四氢叶酸,第三天以及第四天使用顺铂进行化疗。
三、治疗效果
放疗结束后患者的肿瘤明显缩小,患者状态有所改善,后续进行化疗可见明显的治疗效果。经过治疗患儿恢复较好,一个月后复查增强核磁显示肿瘤已经消失,瞳孔恢复正常,右眼外斜的情况明显改。三个月后随访患者状况良好,可正常生活上学。整体来说治疗效果是比较理想的,患儿家属的紧张情绪也得到了缓解。日常生活中注意保持良好的生活习惯,定期复查即可。
四、注意事项
1.患者治疗后的前半年内建议每个月要按时进行一次复查,随访期间若发生任何不适症状应该立即就诊检查,避免拖延导致延误病情诊治,半年后如果病情稳定,可以根据医嘱更改为每隔半年或一年复查一次。
2.患者的年龄较小,长期地放着治疗以及化学治疗会给孩子的身心造成双重的打击,患者家长应该多关心安慰孩子,鼓励患者以坚强乐观的心态面对并克服疾病。
3.长期的放化学治疗会消耗患者大量的体力,因此患者家属应多给孩子补充营养,增加优质蛋白、维生素以及微量元素的摄入,多喝水,多吃新鲜的蔬菜和水果。
五、个人感悟
生殖细胞瘤是来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤,通常发生在睾丸、卵巢以及身体的中线部位,颅内的生殖细胞瘤主要发生于松果体区、鞍上区等。
1.发生于松果体区的生殖细胞瘤临床上常表现出神经系统、内分泌系统以及颅内压增高等症状,其中内分泌系统症状中包括性早熟,又称早熟性生殖器官巨大综合征。
本文中的患者就是由于颅内压增高所致的剧烈头痛发现的病情,此外肿瘤所致内分泌异常也导致患者性器官早熟,一般来说微创手术治疗效果良好,必要时,也可以尝试通过放射治疗或者化学治疗进行治疗。
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