你知道地中海贫血吗?
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地中海贫血是中国南方的地方病,据专家统计,广东每9个人中就有一个带有遗传基因的病人,赣州每11个人中就有一个带基因的病人,为了提高人口的素质,减少有缺陷的孩子出生,可救一个家庭,因为一个地中海贫血的孩子一旦出生有可能给几个家庭带来很大的精神和经济的压力。
地中海贫是人群中最常见的不完全显性慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,是遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠子蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,该病是医学上的溶血性贫血。
地中海在临床上分为轻型、中型、重型3种,一般生存在成年期的是轻型和部分中型,重型患者经常在幼年期死于慢性溶血或重复感染。
地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状无需治疗,重型地中海贫血应进行造血干细胞移植,不进行造血干细胞移植,患者只能通过输血、长期使用除铁剂维持生命,同时使用除铁剂。
即使如此,长期输血,铁也会积累在肝脏、脾脏等器官中,引起器官功能衰竭,患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地中海贫血多数婴儿发病,贫血、虚弱、腹内结块。发育迟缓等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型和中间型患者一般可以成年参加劳动,注意节约劳动和饮食起居,减少并发症,改善症状。不足,肾气虚弱是主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘"童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
重地中海贫血症状
重地中海贫血症状出生数日贫血、肝脾肿大进行性恶化、黄疸、发育不良,其特殊表现为头大、眼距宽、鞍鼻、额突出、两颊突出,其典型表现为臀头、长骨骨折。骨骼变化是由骨髓造血功能亢进、骨髓胜利变宽、皮质变薄引起的。少数患者在肋骨和脊椎之间发生胸腔肿块,也可以看到胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
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