骨髓增生异常综合征经诊断药物治疗后效果较好
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摘要:患者于入院前1月突然出现乏力、心慌等症状,于是家属带患者来医院就诊,通过体格检查、血常规、骨髓穿刺等进行检查明确诊断为骨髓增生异常综合征,通过注射用阿扎胞苷D1-7化疗及血液制品对症支持治疗14天,最终治疗好转出院。
【基本信息】男、66岁
【疾病类型】骨髓增生异常综合征
【就诊医院】成都市第三人民医院
【就诊时间】2022年4月
【治疗方案】针对骨髓增生异常综合征通过注射用阿扎胞苷D1-7及安慰剂MBG453 D8化疗,同时予去白悬浮红细胞来提高血红蛋白支持治疗。
【治疗周期】住院14天+长期随访
【治疗效果】患者血红蛋白、白细胞、血小板均较前升高,治疗好转出院。
一、初次面诊
在4月份,我接诊了一位老年患者,看他面色苍白,家属说道,患者最近1月突然乏力、心慌等症状;在我与患者详细的沟通下了解到,他觉得自己浑身没有力气,总是想躺下,感觉自己很虚弱,他还总是会头晕,同时还总是心慌、胸闷、气短,而且家属发现他面色白了很多;直到最近一周,患者突然发现四肢有散在分布的小红色出血点,现在出血点逐渐增多,现在躯干上也有一些了,患者觉得有些奇怪,于是来医院就诊。在交流过程中患者还告诉我最近一周他流过3次鼻血,而且不能轻易止得住。我告诉患者可能是血液系统相关疾病,需要住院明确诊断后进行治疗,家属加患者同意并住院。
二、治疗经过
入院后完善体格检查,提示:贫血面容,四肢、躯干散在出血点,余未见明显异常。结合患者乏力、心慌的表现及查体结果考虑为血液系统疾病,可能是再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿导致的,于是完善骨髓穿刺提示:骨髓及外周血均可见原幼细胞增多,支持MDS-EB-1骨髓象。外送流式细胞学检查:可见5.35%髓系原始细胞伴免疫表型异常。骨髓活检:原始细胞略易见,巨核细胞可见明显病态,符合骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多。因此排除再生障碍性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿,至此可以明确诊断为骨髓增生异常综合征。对于骨髓增生异常综合征来说,治疗方法包括血液制品的支持治疗、免疫调节剂等的药物治疗、化疗及造血干细胞移植的手术治疗。结合诊断结果及患者病情,排除了化疗相关禁忌,我们制定了治疗方案,以化疗为主,辅助以支持治疗,随后将病情及治疗方案告知患者及家属,家属认可准备进行治疗。针对骨髓增生异常综合征通过注射用阿扎胞苷D1-7及安慰剂MBG453 D8化疗,同时予去白细胞悬浮红细胞来提高血红蛋白支持治疗,患者在化疗期间没有出现明显副作用,化疗过程顺利。
图一:入院时血常规,提示三系减低
图二:经治疗复查血常规:白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板较前稍有升高
三、治疗效果
经药物治疗14天时,患者病情得到控制,乏力、心慌的症状得到缓解,出血点未再增加,出院前复查血常规提示有明显骨髓抑制,三系稍有升高,查体:饮食睡眠可,贫血貌,四肢散在少量陈旧出血点。骨髓穿刺显示骨髓增生明显活跃,原幼细胞比例较前明显下降。此时告知患者和家属症状好转,患者要求出院,于是患者就出院了。回家后患者按时来医院进行化疗,同时注意化疗的不良反应,最近一次复查血常规三系较前未降低,定期随诊。
四、注意事项
患者治疗好转出院,家属及患者内心十分开心,同时家属及患者内心十分关心出院后自己需要注意什么,因此患者家属出院时让我给写一些日常生活上的需要注意的地方:
1、生活方面:注意要保持乐观心态,注意休息,保证良好睡眠;同时注意各系统感染风险,预防出血可能,注意手卫生及餐具消毒,遵医嘱按时来医院进行复查,定期复诊。
2、饮食方面:在日常生活中不要吃剩饭剩菜、生冷食物,避免消化道出血,要吃软的食物,禁食过硬、带刺的食物,避免口腔黏膜出血,饭后漱口或进行口腔消毒。
五、个人感悟
骨髓增生异常综合征是一种起源于造血干细胞的肿瘤性突变,常表现为贫血、出血、感染,目前唯一可能根治的方法就是造血干细胞移植,通常可通过药物、化疗来进行治疗,这类疾病的患者日常一定注意防护,避免感染;同时注意化疗的不良反应。
经过这次治疗,患者和患者的家属也明白了对于患者来说的日常生活护理重要性,要避免感染加重病情,避免磕碰造成出血,警惕再次加重病情再次入院。
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