右室双出口怎么回事
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右室双出口是指的圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出,主要分为主动脉瓣下的室缺,远离大动脉的室间隔缺损,Taussing-Bing畸形等,具体治疗的方法也不同。可以通过大动脉调转术,心内隧道和右室至肺动脉外管道移植术,心内管道和右心室流出道补片或心内、外双管道手术进行治疗。
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,仅占先天性心脏病的0.48%~1.67%。很多人对于这种疾病并不是非常的了解,所以发病后也感觉到极大的恐慌,想要及早进行全面的了解,进行治疗,一起来看下右室双出口怎么回事?
右室双出口是圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出,根据发出程度不同,主动脉骑跨程度以及病情不同。根据室间隔缺损的位置判断患者的病情:
1、主动脉瓣下的室缺:简单、易解决。
2、远离大动脉的室间隔缺损:根据病情决定双心室矫治或单心室矫治。
3、Taussing-Bing畸形:常伴有主动脉弓的狭窄,发育不良,增加手术风险。
右室双出口危害极大,需要进行合理的治疗。
右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉的室缺和无肺动脉瓣狭窄者,在新生儿和生后6~12个月内即可行心内隧道手术。将左心室血流经室缺引至主动脉,对肺动脉瓣下室缺或Taussig-Bing心脏畸形,应在新生儿期做大动脉调转术。
右室双出口伴主动脉瓣下或靠近两大动脉室的缺合并肺动脉狭窄者,手术适应证同法洛四联症。
右室双出口,室缺远离两大动脉者,多数主张分期手术,对无肺动脉狭窄者,在生后6个月先行肺动脉带缩术,对有严重肺动脉狭窄者,在婴儿期施行体肺动脉分流术,5岁后再施行心内隧道和右室至肺动脉外管道移植术。
对儿童和成人右室双出口,室缺远离两大动脉或位于肺动脉瓣下,且合肺动脉狭窄者,选用心内管道和右心室流出道补片或心内、外双管道手术,可获满意效果。
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