什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
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夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿,这种症状主要是一种身体内出现的自身免疫性疾病,这种症状多发于睡眠时,出现了含血红蛋白尿,以黄褐色尿为主要表现。临床实验室检查可能是CD55和CD59分泌增加的一种情况。对于这种疾病,首选的治疗方法是骨髓造血刺激、激素治疗和使用康尼隆和环孢素的对症支持治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗难度虽然大,但它是一种良性的慢性病,疾病本身极少致命,死亡原因主要是严重的贫血和感染;但是还是有很多病人对这种疾病不够了解,从而耽误治疗,下面一起来详细了解下,什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性造血干细胞的一种良性克隆性疾病。临床表现与睡眠相关,慢性血管内溶血和血红蛋白尿的间歇性发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
患者常以血红蛋白尿为首发症状,伴有疲劳、发热、腹痛,这些症状多与睡眠有关,上午较重,下午较轻。患者可能会出现不同程度的贫血、嗜中性白血球减少症,在某些情况下还会出现全血细胞减少症。也可出现肝静脉、肠系膜、大脑静脉和下肢深静脉血栓形成。
得了阵发性睡眠性血红蛋白尿,会导致患者出现贫血:多数患者会有贫血,且贫血进展较慢,不易检测;同时,大多数患者在贫血过程中还会出现白细胞和血小板的减少,表现为全血细胞的减少。
酱油色尿或浓茶色尿:本病患者血管内的血液被破坏,受损的血细胞主要通过尿排出,血为红色。在排泄过程中,由于环境的变化,红色的血液颜色加深,表现为酱油的颜色或深褐色。
当然,如果血细胞受到的损伤较小,患者尿液的颜色可能不会发生明显变化,定期的尿液检测可以发现尿液中是否存在血液。本病患者可通过临床表现、体征、症状等选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能检查,从而对症治疗。
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