你了解先天性巨结肠吗
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你了解先天性巨结肠吗?相信很多人都不是太了解先天性巨结肠这种病,因为现在的疾病种类太多了,大家不了解也是很正常的,先天性巨结肠是新生儿的一种常见病,对于患儿的危害很大,因此,发现这种病以后,早治疗才是最重要的,下面,大家一起了解一下先天性巨结肠这种病吧!
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病;在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型,但对广泛型的界线有争论。根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症,儿童巨结肠症,特殊类型先天性巨结肠症3型。
绝大多数患儿出生后48小时或更长时间无胎粪,继而出现呕吐及腹胀,发生肠梗阻。少数病例在出生后3~4天也可排出少量硬结胎粪。突出症状是出生后几周出现顽固性便秘,最初灌肠后减轻,但以后便秘越来越顽固,必须依靠灌肠才能排粪。由于粪便积滞,结肠扩张,细菌繁殖所致,常并发小肠、结肠炎,患儿经常性便秘突然转变为腹泻、发烧和结肠胀气,但仍然间隔数日不排粪、排气。而一旦排粪则为暴发性稀水样奇臭粪便,量多。全身情况迅速恶化,腹部异常膨胀,拒食,呕吐,严重脱水及电解质紊乱,很快出现休克。若不及时正确治疗,死亡率很高。
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