儿童再生障碍性贫血的特点是什么?
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正常儿童造血骨髓容量比成人多,儿童骨髓造血功能代偿能力也比成人强,儿童再障碍患者与成人患者不同的特征
1、体征:约1/3再障碍儿童体检和肝脏,肋下1~3cm的成人患者一般不能接触。廊坊市中医院血液科王茂生
2、血象:儿童患者主要表现为血红蛋白和血小板减少。白细胞的减少不明显,约50%的儿童白细胞超过4.0×109/L,在7岁以下的范围内更加明显,但随着年龄的增长,全血细胞减少的病例逐渐增加。
3、骨髓:儿童患者骨髓增生程度多为活跃和明显活跃,与成人再障碍不同。骨髓中的细胞成分,特别是成长良好的慢性再障碍,粒子、红细胞系统的比例大致正常,粒子细胞成熟停滞,红细胞系统中、晚幼红细胞的比例略高于正常儿童。增生不良儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统的比例明显低于成人再障碍,淋巴细胞、浆液细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障碍。骨髓小粒可以部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,也可以兼具造血、非造血细胞,巨核细胞与成人再障碍相同,明显减少。儿童急性再障骨髓与成人类似。
4、疗效反应:一般儿童重型再障碍基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,成人重型再障碍患者免疫抑制疗效高于儿童重型再障碍患者。
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