甲型血友病是什么?
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血友病有很多种类,甲型血友病是什么,这种病有什么症状,下面具体介绍。
甲型血友病(hemophilia A)又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向,其出血特征为
①缓慢持续出血
②轻微创伤后多发生
③出血部位广泛,多发生血肿,关节变形,死因多为颅内出血。
现知,Ⅷ因子由三种成分组成:
①FⅧ:C(AHG);
②FⅧ:Ag(Ⅷ因子相关抗原);
③vWF因子。甲型血友病缺乏AHG遗传性。该病为x连锁隐性遗传,基因定位于xq28,基因跨度超过186kb,由26个外显子(占9kb)和25个内含子(占177kb)构成,代码为2351个氨基酸,发现了缺失型(包括错义、无义、代码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。
过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:Ag/AHG比值来检出杂合子,现已能采取分子遗传学手段,特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断,这对防止重型患儿出生,十分有效。治疗可使用各种AHG制剂,但需长期使用,正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。
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