鼻腔恶性黑色素瘤为什么容易被误诊? 鼻腔黑色素瘤好发于哪类人群?
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鼻腔恶性黑色素瘤通常恶性程度高,早期诊断困难,治疗困难,预后差,是临床困难的疾病之一。该病原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。黑色素瘤由产生黑色素的细胞组成,良性者称黑色素痣,恶性者称黑色素瘤(malignant melanoma,MM),简称恶性黑瘤或恶黑。恶性黑色素瘤的病因不明,可能与种族的易感性和阳光紫外线等有关。发病率占全身恶性肿瘤的1%~3%,白人比黑人高,中国只有0.810万人,近年来有上升趋势。据统计,皮肤痣超过20人发生恶性黑色素肿瘤的危险性增加了3倍。
鼻腔原发性恶性黑色素瘤的初期症状不明显,容易泄漏诊断,鼻腔粘膜发现黑色或紫褐色斑块时,应尽快进行切除式活检,提前诊断。广泛切除是治疗鼻腔原发性恶性黑色素瘤最有效的方法,复发病例仍应再次手术,扩大切除病变,放疗和化疗可作为补充治疗。
本病常常误诊为未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等,误诊的主要原因是
(1)初期症状为鼻塞或鼻出血,缺乏典型症状
(2)肿瘤细胞形态和结构变异大
(3)粘膜恶性黑色素肿黑色素含量少
(4)临床医生和病理医生对本病临床表现和病理形态特征认识不足。
因此,临床上鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低,肿瘤不发黑,不能放松警惕,色素多的肿瘤出血,坏死时与出血坏死性息肉、血管瘤不同,色素少的人必须与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医生和病理医生应加强对本病的认识,提高诊断、鉴别能力,必要时进行免疫集团化。
目前鼻腔恶性黑色素瘤主张手术切除优先,配合术后放化疗的综合治疗。手术方法多采用局部广泛切除肿瘤和周边组织,切除不完全容易复发。许亚辉等声称鼻中隔恶黑行全鼻切除。
GP墨菲等建议切除范围根据肿瘤厚度:厚度小于1mm的恶性黑色素肿瘤,切除肿瘤周边和底部组织1cm,厚度大于4mm的恶性黑色素肿瘤,至少切除3~4cm。许多学者认为这样安全,但由于鼻腔解剖学的局限性,在临床上现如此广泛的切除是很困难的。
以前认为本病是放射线治疗的抵抗性肿瘤,对放射线治疗不敏感,但近年来文献报道放射线治疗有效,专家认为放射线治疗没有治愈的效果,可以作为术后补充治疗,同时对高龄不能忍受手术和肿瘤末期不适合手术的患者,控制病情,延长生命。
目前,许多医院采用以氮烯丙胺为中心的联合药物进行化疗,但其疗效不太正确。总而言之,如何进行更有效的综合治疗,提高患者的治愈率和存活率,还需进一步探讨。
人类黑色素细胞起源于神经棱,分布于全身各处,多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此,各组织可以发生原发性恶性黑色素瘤,但最常发生在皮肤上,发生在粘膜上的人相当少见,发生在鼻腔粘膜上的人很少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%~2%。
本病好发于50岁以上的男性。常见症状有鼻塞、鼻涕中带血、头痛等,头痛多表明肿瘤侵入鼻窦,颅内转移的可能性。肿瘤多发生在鼻腔外侧壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少数在鼻窦中,外鼻者罕见。肿瘤的外观呈黑色、紫褐色或淡红色,如结节状、菜花状或息肉状,具有弹性,易接触出血。
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