以肾脏破裂为突出表现的白塞病1例
本文已影响1.25W人
本文已影响1.25W人
白塞病(Behcet)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤和关节损伤为主要临床表现的自身免疫性疾病,以动静脉血管炎为基础病变,临床表现复杂,可累及全身多个器官。BD对肾脏有影响的人很少见,BD对肾脏破裂更为罕见。本文报告为BD血管炎反复脑梗塞和肾破裂患者1例。大连医科大学附属第二医院免疫风湿科孔晓丹
本案患者血管损害突出,有下肢血栓性静脉炎,多次脑梗病史及肾破裂。血管病变是导致BD患者死亡的主要原因。其主要病理特点是血管壁和血管周围有中性多核粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润,内皮细胞肿胀,严重者血管弹力层破坏,纤维素样坏死和免疫复合物沉积在管壁上。炎症可累及血管壁全层,形成局限性狭窄和/或动脉瘤,两种病变可同时交替出现在同一患者身上。另外,根据不同类型和大小的血管炎形成血栓,血管腔狭窄也是本病血管炎的突出特征[7]。血管病变的BD患者中肾血管病变只有不到1%。肾血管病变可分为大血管病变和微血管病变。大血管病变包括静脉血栓、动脉瘤和动脉闭塞,其中最常见的就是动脉瘤,男性多见,动脉瘤可发生破裂和梗塞。肾静脉血栓形成,患者肾在短期内迅速肿胀,腰痛、发热、尿蛋白增加,肾功能在短期内恶化。微血管病变的患者多有血尿和/或轻度蛋白尿,病理上叶间动脉和小动脉周围纤维化和血管壁纤维素样物质沉积,肾小球和间质病变轻微。本例患者突然肾脏破裂,病理没有明确提示,但分析原因可能会导致肾静脉血栓直到肾脏迅速肿大而破裂,也不会合并动脉瘤。
对于血管白塞的治疗,应采用全身激素和免疫抑制剂进行治疗,同时辅助抗血小板或抗凝治疗。近年来,应用肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂治疗困难或复发、激素无效或依赖的BD,也取得了一定的效果。本例患者在糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后已随诊2年余,病情一直稳定。
先天性心脏病的表现
肾脏出现问题的人 尿多有这4种表现 早防
先兆子宫破裂四大表现
白塞氏病的初期表现有什么
iga肾病最突出的表现。
黄体囊肿破裂ct表现
白塞病会出现哪些症状?
白塞氏病的具体表现有什么
黄体襄肿破裂超声表现
黄体血肿破裂的表现有哪些
黄体囊肿破裂ct表现
患有肾病会出现哪些表现
孕期子宫破裂彩超表现
女性出现肾炎的比例高
妊娠期心脏病的表现
白塞病眼部表现有哪些
口腔溃疡白塞氏病的症状表现有哪些?白塞氏病有哪些皮肤表现?
紫蓝型心脏病的表现
【肾脏不好的症状】肾脏不好的表现
患上白塞氏病后的症状表现
出现白塞氏病现象的形成原因
先天性心脏病的表现
什么是白塞氏病的表现症状
白塞氏病有什么症状表现
早期白塞病有哪些症状表现
白塞氏病患者早期症状表现
心脏病的症状表现
输卵管妊娠破裂的临床表现
子宫破裂的典型表现是什么
子宫破裂最常见的临床表现