什么人容易得帕金森 帕金森病的临床特征
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帕金森病,又称震颤麻痹,是一种发生在中老年人的进展性神经系统变性疾病。其主要临床特征是静态震颤、肌肉强直、运动迟缓和姿势步态异常。
1.临床表现
帕金森病的平均发病年龄约为55~60岁。最常见的第一个症状是上肢一侧的静态震颤,其次是上肢一侧的笨拙、行走困难、行动迟缓等。
静态震颤:主要从一侧上肢的远端开始,逐渐扩展到同一侧下肢和另一侧肢体。下颌、嘴唇、舌头和头部往往最终受到影响,典型的摩擦球动作,静止,精神紧张加重,随机动作减少,睡眠消失。
肌强直:指锥体外系病变引起的肌张力升高,呈齿轮样或铅管样强直。
运动迟缓:随机运动减少,包括启动困难和运动迟缓。最初的表现是按钮、系鞋带等精细活动的困难,以及行走时上肢摆动的减少。由于面部肌肉活动减少,可以出现瞬时眼睛减少,面具脸。医学教育网络收集和整理
姿势步态异常:指患者站立和行走时无法保持身体平衡,或突然改变姿势时无法做出反应。恐慌步态。
自主神经症状、认知、情绪和行为症状、睡眠障碍、体重减轻等也可出现在病程的不同阶段。
2.实验室检查:一般实验室检查正常。
3.特殊检查:脑CT和MRI帕金森病的诊断缺乏特异性,但对继发性帕金森综合征及其他疾病的诊断很有帮助。
鉴别诊断
1.鉴别以震颤为主要表现的疾病:在发病初期,帕金森病患者往往只有震颤,此时需要鉴别老年性震颤、特发性震颤,后者往往以震颤为唯一症状,一般病程为良性过程。
2.帕金森综合征鉴定是由各种原因引起的
症状性帕金森综合征:包括由血管源性、药物性、感染、缺氧、中毒、代谢、创伤等原因引起的帕金森综合征。其他病因学证据可以通过详细询问病史、影像学等实验室检查找到。
帕金森病叠加综合征:包括皮层基底节变性、阿尔茨海默病、多系统萎缩综合征、进行性核上性眼肌麻痹、进行性苍白球萎缩等。这些疾病进展迅速,早期涉及锥体外系以外的其他脑功能系统,左旋多巴治疗反应不佳。
【治疗】
1.治疗原则
帕金森病补偿期主要采用物理治疗和功能锻炼,尽量推迟用药,尤其是左旋多巴类药物。
几乎所有的病例都需要终身服药才能控制症状。复方左旋多巴仍然是目前治疗帕金森病的治疗方法"金标准"药物。
一般在功能失代偿的初期应尽可能首选非左旋多巴类药物,疗效不佳可加用或换用左旋多巴类药物治疗。但70岁以上患者可考虑首选左旋多巴类药物治疗。
几乎所有的抗帕金森病药物都需要从小量开始,慢慢增加,以达到最小有效剂量的最佳效果。
当单治疗不能维持疗效时,可以考虑联合用药,但要权衡利弊;药物不能随意加减,药物不能突然停用。当各种抗帕金森病药物出现副作用时,应逐渐减少或停止用药,一般基于"后上先撤"按以下顺序撤药的原则:安坦→金刚烷胺→司立吉林→多巴胺受体激动剂→左旋多巴。
经标准化药物治疗后无效或疗效明显下降,尤其是运动波动或异常的患者。
2.治疗药物
抗胆碱能药物:主要用于早期轻症患者,常用药物:安坦,初始剂量0.5mg,每日l~2次,可加量至1~2次mg,2~3次/d.70岁以上老年人慎用。
金刚烷胺:主要用于早期患者。初始剂量50mg,2~3次/d,可用至100mg,2~3次/d,一般不超过300mg/d。
多巴胺替代疗法:一般采用左旋多巴加脱羧酶抑制剂的复方制剂。目前常用的控释剂有美多巴,即左旋多巴/卞丝肼和卡比多巴/左旋多巴。美多巴适用于各种类型和阶段的帕金森病患者,一般初始剂量为62.5mg,1次/d,每3~5天加一次,每次62次.5mg,服用2~3次,保持疗效较好的最低剂量水平。最大剂量不得超过每天10000mg.一般在饭前1小时或饭后1小时服用。卡比多巴/左旋多巴控释剂适用于帕金森病伴有症状波动的患者。一般每次1片,1~3次/d.
多巴胺受体激动剂:可作为帕金森病的首选单一药物治疗,也可作为左旋多巴效果下降或长期运动并发症的补充治疗。常用药物:溴隐亭,初始剂量0.625mg,早上一次,每3~5天加0次.625mg,通常治疗剂量为7.5~15mg,最大剂量不超过25mg/d.初始剂量0的培高利特.025mg/d,每隔5天增加0.025mg,有效剂量0.375~1.5mg.一般日剂量不超过2mg.吡贝地尔缓释片,初始剂量一般为50mg/d,治疗剂量150~250mg/d。
单胺氧化酶B抑制剂:主要用于帕金森病的早期单药治疗或合并治疗,可能具有神经元保护作用。常用药物:司立吉林,一般剂量2.5~5mg,2次/d。
3.外科治疗
立体定向苍白球或丘脑损伤:其中苍白球损伤对肌肉强直有更好的疗效,丘脑损伤对震颤有更好的疗效,一般单侧损伤更安全。
深脑刺激:将微电极刺激装置植入帕金森病患者的手术靶点,具有损伤范围小、安全性高、疗效持久等优点。
4.其他:采取相应的对症治疗措施,如抑郁、精神症状、便秘等。
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